Posible diana terapéutica contra el mal de las ‘vacas locas’

Fallos estructurales en proteínas mal plegadas provocan que escapen de los mecanismos de control de calidad celular
vacas locas
El grupo de investigadores que ha descubierto la anomalía estructural.

Investigadores de la Universidad de Sevilla, en colaboración con la Universidad de Ginebra en Suiza, han descubierto que ciertas proteínas escapan del “sistema de control de calidad” de las células. Los resultados, publicados en The Journal of Cell Biology, muestran cómo estos fallos estructurales en las proteínas pueden provocar enfermedades como la encefalopatía espongiforme bovina, más conocida como “el mal de las vacas locas”.

Hasta ahora se creía que las células generalmente detectaban todas aquellas proteínas que estaban mal plegadas y las destruían mediante un mecanismo conocido como degradación de proteínas asociadas al retículo endoplasmático (RE), explica Veit Goder, jefe del grupo de investigación y autor del estudio.

El grupo ha descubierto que una estructura compleja llamada GPI –que se adhiere a determinadas proteínas, como los priones– hace que las proteínas salgan rápidamente del RE, independientemente de su plegamiento. Como consecuencia algunas proteínas mal plegadas son transportadas por error a su destino en la célula donde pueden causar alteraciones.

“Esto se produce porque el mecanismo de salida de estas proteínas desde el RE –mediado por el anclaje a GPI– es rápido y no le da tiempo a la célula a detectar la anomalía”, señala Goder. “Hemos detectado que al menos una parte de estas proteínas que ha salido del RE se deriva a otro orgánulo dentro de la célula, el lisosoma, donde sí se destruye”. El hallazgo sugiere la posibilidad de un nuevo método de control de calidad celular.

El descubrimiento abre las puertas a posibles fármacos capaces de prevenir que estas proteínas mal plegadas escapen del mecanismo de control de calidad en el RE y provoquen fallos en el sistema inmunológico. 

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